Родители детей, больных фенилкетонурией, готовят пикеты с требованием давать инвалидность по этой болезни не до 14 лет, как сейчас, а до 18. Необходимая для них диета слишком дорога для кошелька среднего россиянина. Господдержка больных фенилкетонурией в возрасте от 14 до 18 лет обойдется федеральному бюджету в 90 миллионов рублей в год.

Фенилкетонурия – редкое генетическое заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот (главным образом фенилаланина). Когда больные не соблюдают низкобелковую диету, фенилаланин и его токсические продукты накапливаются в организме. Если запустить или вовремя не диагностировать эту болезнь, у человека могут развиться неврозы, проблемы с позвоночником, аутизм, эпилептические припадки, умственная отсталость. Если же болезнь держать под контролем, человек будет мало чем отличаться от других. В России тысячи больных фенилкетонурией.

С работы – на кухню

– Большинство наших семей – это мамы с ребенком. У нас есть мамы, которые на трех работах работают, чтобы обеспечить детей продуктами после 14 лет, – рассказывает Радио Свобода Виктория Водопьянова, мать 13-летней больной фенилкетонурией. В ходе разговора голос Виктории иногда дрожит, она много раз благодарит за журналистский интерес к проблеме.

– Больные фенилкетонурией могут прожить до глубокой старости, могут становиться родителями, их дети будут здоровы, – рассказывает Водопьянова.

Она считает, что поддержка больных фенилкетонурией для государства не только гуманна, но и экономически выгодна.

– Лучше поддержать таких людей, чтобы они могли работать, заводить семьи, заботиться о себе, чем добиваться того, чтобы они становились нетрудоспособными и попадали на полное обеспечение государства, – объясняет она.

Чтобы держать фенилкетонурию под контролем, требуется "всего лишь" правильно питаться. Но в данном случае это по-настоящему мучительно.

– Больные не могут есть белковую пищу – практически все, что едят обычные люди. Лечение заключается в диетотерапии на протяжении всей жизни. Диетотерапия состоит из двух составляющих. Во-первых, приема аминокислотной смеси. Есть перебои, но её выдают: в некоторых регионах до 12 лет, в некоторых до 18, в некоторых и после 18, – продолжает Водопьянова.

Проблема аминокислотной смеси в том, что она очень невкусная, некоторых от неё тошнит, но её всё равно приходится принимать несколько раз в день.

– Вторая составляющая питания – низкобелковые продукты. Они не продаются в обычных магазинах, их надо заказывать по интернету из разных стран: Германии, Польши, Италии, США. Они очень дорогие: обычный хлеб стоит примерно 60 рублей 400 грамм, низкобелковый хлеб стоит порядка 350 рублей за 200–250 грамм. Разница в цене на все продукты больше чем в десять раз. В некоторых регионах часть продуктов оплачивают местные власти, но в большинстве регионов этого нет, – говорит Водопьянова.

При всем этом питание больного должно быть очень точно выверено относительно его возраста и веса, пищу нужно принимать по графику. В связи со всем этим большинство матерей, у которых дети больны фенилкетонурией, вынуждены бросать работу и посвящать все время здоровью своего ребенка.

– Я когда-то работала в милиции, но какая теперь карьера! Постоянно с детьми, с детьми. У себя в городе в магазине могу покупать макароны и муку, это самое дешевое. Если по-скромному, примерно в 20 тысяч рублей в месяц можно уложиться. А хотя бы пачку чипсов детям купить – это уже 550 рублей, – рассказывает Гульнара Бурашникова, жительница башкирского города Туймазы. У нее есть три дочери, две больны фенилкетонурией.

Хуже, чем в Украине

Виктория Водопьянова сетует, что даже в Украине – государстве, которое беднее России, – больные фенилкетонурией пожизненно имеют статус инвалидов. В России тоже так было, потом инвалидность этим больным давать перестали. Три года назад родители детей, больных фенилкетонурией, добились, чтобы инвалидность давали до 14 лет. Инвалидность дает пенсию, которая в целом покрывает расходы на питание ребенка.

Но в 14 лет фенилкетонурия не прекращается. Наоборот, подростка сложнее контролировать. Часто "подростковый бунт" у таких больных заключается в отказе от рекомендованного питания.

– Пока над душой не станешь, сама не сделает… Они: лишь бы мама забыла! Ну это возраст такой, подростки, – говорит Гульнара Бурашникова.

Бурашникова рассказывает, что раньше она могла растить детей на алименты от бывшего мужа, но у него другая семья, и он вышел на пенсию. Последний раз он прислал только шесть тысяч рублей, а тут ещё дочерям исполнилось 14 лет, и пенсия по инвалидности прекратилась. Матери троих детей приходится не только заботиться о крайне специфическом питании дочерей, но и до полуночи работать курьером: денег не хватает всё равно.

Родители требуют, чтобы инвалидность давали хотя бы до 18 лет. 29 февраля, которое считается днем редких болезней, появляется в календаре раз в четыре года. По словам Водопьяновой, на этот день родители детей, больных фенилкетонурией, согласовывают пикеты в Москве, Санкт-Петербурге, Саратове, Башкортостане, Новосибирской и Кемеровской областях, Карачаево-Черкесии, Калмыкии, Хабаровском крае.

Бурашникова создала петицию с требованием сохранять инвалидность для больных фенилкетонурией до 18 лет. На момент публикации текста петицию подписали более трех тысяч человек.

Вроде бы не против

Требования родителей детей, больных фенилкетонурией, поддерживает уполномоченный по правам ребенка Анна Кузнецова. В её пресс-службе Радио Свобода заявили, что к ним поступало несколько обращений от родителей по этой проблеме, и Кузнецова с 2018 года несколько раз обращалась к правительству и парламенту с просьбой повысить возраст предоставления инвалидности для таких детей. В конце 2019 года в правительстве обещали "проработать целесообразность" этого шага в профильных министерствах. Это правительство уже отправлено в отставку, но в аппарате уполномоченного по правам ребенка надеются на успех.

"Аналогичная ситуация ранее была с установлением инвалидности до 18 лет для детей с сахарным диабетом, мы обращались в Министерство труда и социальной защиты РФ, получили поддержку, и в итоге проблема была успешно разрешена. Теперь хочется надеяться на скорейшее решение вопроса и для детей с фенилкетонурией, тем более поддержку Государственной думы в этом вопросе мы уже получили", – говорится в комментарии для Радио Свобода.

Родителей детей, больных фенилкетонурией, поддерживает и председатель комитета Совета федерации по экономической политике Андрей Кутепов. По его расчетам, эта мера обойдется государству в 90 миллионов рублей ежегодно. Пресс-секретарь Кутепова Елена Демидова рассказала Радио Свобода, что сенатор направил обращение в Минтруда, и там этот вопрос прорабатывается.

Водопьянова говорит, что пикеты пока планируются всё равно: чиновники и раньше выражали озабоченность ситуацией, но проблема пока не решена.

– 90 миллионов – если эта сумма посчитана корректно – это относительно небольшие затраты для федерального бюджета. При этом информационный эффект от увеличения поддержки больных фенилкетонурией до 18 лет может быть достаточно большой. Можно ожидать, что будет принято положительное решение, – предполагает Елена Горина, старший научный сотрудник Института социальной политики Высшей школы экономики.

Пресс-служба Министерства труда России не предоставила комментарий Радио Свобода.