Аналитик из московского правительства Михаил Леонтьев заявил, что готов судиться за лекарства для своей дочери, больной СМА – чиновники полгода не могут обеспечить ее лечением. После своих заявлений он оказался на грани увольнения. Теперь москвич собирается пикетировать органы власти. Сегодня без лечения от СМА страдает не только его дочь Маша, но и сотни больных по всей стране.

Во вторник, 24 марта, у здания Департамента здравоохранения Москвы началась серия одиночных пикетов в поддержку Маши Леонтьевой. Дорогостоящего лекарства "Спинраза" (стоимость первого года лечения – 48 млн рублей), которое должно помочь смертельно больной девочке, ее родители не могут добиться с ноября.

– Но у Маши каждый день на счету, – говорит Михаил. – В июне ей исполнится два года, после этого делать инъекцию смысла нет, она станет глубоким инвалидом. Они дождутся, когда она будет еле живая, и потом нам дадут лекарство и скажут: "Мы вас спасли", так что ли?

По его словам, к зданию Департамента выходят его соратники, люди, которые и раньше принимали участие в акциях и флешмобах в поддержку Маши. Сам Михаил сейчас находится на больничном с дочерью, но скоро тоже встанет с пикетом.

"Я уже ничего не боюсь"

В Департаменте здравоохранения Москвы Леонтьев работает удаленно, из дома, а параллельно еще заботится о трехлетнем сыне Марке – мальчик, к счастью, здоров – и больной Маше. Супруга трудится полный день – у нее зарплата больше, и в семье решили, что в декрет пойдет отец.

– Я работал на удаленке, чтобы была возможность сидеть дома с детьми, был аналитиком, занимался документооборотом в Департаменте здравоохранения Москвы. Туда я был прикомандирован, а официально оформлен в Информационно-аналитическом центре в сфере здравоохранения, – рассказывает Михаил Леонтьев. – Если честно, конечно, я рассчитывал, что работа в департаменте мне поможет с лекарствами, все-таки не чужой человек.

Но работа в департаменте не помогла. Уже несколько месяцев Михаил не может добиться врачебной комиссии, которая должна назначить Маше лекарство. Он курсирует между поликлиникой и Морозовской детской городской клинической больницей, собирая справки, но медучреждения ссылаются друга на друга и комиссию не назначают.

– Сегодня отправляю заявление на прохождение врачебной комиссии. Если будет очередная отписка, куда-то еще раз отправят – буду показывать друзьям-адвокатам бумаги. Вариантов у меня нет, только суд. Если через две недели не будет на госзакупках никакой информации о тендере, буду подавать заявление в суд. Я же не могу смотреть, как умирает моя дочь, – говорит Леонтьев.

Свои планы обратиться в суд он не скрывал от работодателя.

– Когда я заговорил про суды, мне неожиданно сказали выходить на работу на полный день – и не в департамент, а туда, где я официально оформлен, то есть в Информационно-аналитический центр. Но я выйти на полный день не могу – у меня больная Маша. Фактически меня ставят перед выбором – или выходи работать, или увольняйся, – утверждает Михаил. – Вместо того чтобы поддержать, меня просто вышвырнули. Но я уже ничего не боюсь. Помирать – так лучше с музыкой.

Сейчас Михаил находится на больничном с дочерью. По закону начальство не может уволить его с ребенком-инвалидом, а вынудить уволиться по собственному желанию – вполне, утверждает Леонтьев.

– Мое начальство закон не нарушает. Но есть же этическая сторона вопроса. Они прекрасно знают о моей ситуации. И такое решение начальства я связываю только с тем, я что готов судиться за лекарство для Маши. После больничного я буду вынужден уйти в отпуск по уходу за ребенком, пока Маше не исполнится три с половиной года. А там посмотрим, может быть, начальство сменится.

В московском Информационно-аналитическом центре в сфере здравоохранения, где официально трудоустроен Михаил, оперативно не смогли прокомментировать ситуацию. Радио Свобода направило в ведомство запрос.

Нет сил на вдох

Маше год и девять месяцев. У нее спинальная мышечная атрофия (СМА) 1-го типа – самая агрессивная форма заболевания, которая в 90 процентов случаев убивает детей до двух лет. Маше исполняется два года 17 июня.

– Регресс есть, прежде всего, в руках: она поднять их порой не может. Руки, знаете, как у детей с ДЦП, совсем бессильные. Ложку второй рукой поддерживает, – рассказывает отец девочки. – Еще до того, как нам поставили диагноз, она ползала из комнаты в комнату. А сейчас с трудом переворачивается, уже не сидит без опоры. Маня как колбасня у нас, сил в мышцах нет совсем. Болезнь прогрессирует.

Спинальная мышечная атрофия – генетическое заболевание, поражающее двигательные нейроны спинного мозга и приводящее к нарастающей мышечной слабости. Эта слабость начинается с мышц ног, а потом охватывает все тело. У человека нет сил сделать шаг, поднять высоко руку или удержать в руке кружку. При первом типе СМА, как у Маши Леонтьевой, к двум годам мышцы ослабевают настолько, что у ребенка не остаётся сил на вдох. При других формах болезни у пациента просто немного больше времени, говорят в благотворительном Фонде "Семьи СМА".

При этом интеллект больных полностью сохранен. Пациенты умирают буквально на собственных глазах, чувствуя, как отказывает тело, рассказывает глава благотворительного фонда "Семьи СМА" Ольга Германенко.

– СМА не входит в программу скрининга новорожденных. И это заболевание не проявляется с первого дня рождения. Почти все наши семьи выписываются из роддома со здоровыми, прекрасными малышами с отличными показателями – 8-9 по шкале Апгар (система быстрой оценки состояния новорожденного. – РС). И первые несколько недель, месяцев или даже лет, в зависимости от типа заболевания, наслаждаются жизнью. И уже потом начинают замечать, что с ребенком что-то не так. И еще не каждый врач способен идентифицировать СМА и отправить на обследование.

Это заболевание считается самым распространенным среди редких заболеваний. В реестре фонда 913 больных, 751 из них – дети. Но это лишь те, кто вышел на связь, а больных значительно больше, уверена Германенко. В России около трехсот детей в год рождается с этим заболеванием. Реальное число больных на сегодня может достигать 5–7 тысяч человек.

История семьи Леонтьевых типична: родилась, казалось бы, здоровая дочка, а странности в ее поведении родители стали замечать примерно через год. На фоне старшего брата Марка, которому три года, Маша вдруг стала отставать в развитии.

– Маше было уже больше года, когда мы заметили, что она отстает. Обратились к неврологу в Мытищах, и врач сказал, что дети-погодки, роды за родами, мать ослабшая была, поэтому и ребенок слабый. А потом мы легли в медицинский центр, нам назначили довольно жесткий массаж. И после трех сеансов у Мани поднялась температура, она перестала ползать. Сдали анализы – и все подтвердилось, – вспоминает Леонтьев.

Маша так и не начала ходить. Сейчас она передвигается только держась за игрушечную машинку, которую толкает ногами. Недавно девочка прошла очередной курс поддерживающей терапии, и у нее немного окрепли ноги. "Стали хоть на ноги похожи", – говорит отец.

Интеллектом своей дочери он гордится: девочка в неполные два года знает алфавит, говорит полными фразами. Интересно, что высокий интеллект характерен для большинства больных СМА.

"Денег вообще нет"

В августе 2019 года в России был зарегистрирован первый препарат для больных СМА – "Спинраза". Инъекция делается в спинной мозг, останавливает болезнь и даже возвращает утраченные навыки. Если укол ребенку сделать до двух лет, есть шанс существенно замедлить развитие болезни. Если позже, изменения в организме будут необратимыми.

В первый год понадобится минимум шесть инъекций "Спинразы", далее уколы нужно делать трижды в год в течение всей жизни. Но стоимость "Спинразы" заоблачная. Цена первого года лечения – 48 миллионов рублей, последующие годы терапии – 24 миллиона в год. Лечение пожизненное, прерывать его нельзя.

Позволить себе такое лекарство большинство российских семей не могут. Поэтому дорогостоящие инъекции должны закупать региональные министерства здравоохранения. Но и для местных бюджетов это неподъемные суммы, даже для богатой Москвы.

– Мы видим, что и регионы, и даже московский Департамент здравоохранения, отказывают пациентам в лекарстве на основании, что нет финансирования, – утверждает Германенко. – Пациенты пытаются получить заключение врачебной комиссии (которая назначает "Спинразу" пациенту. – РС), обращаются в больницу, их направляют по месту жительства, оттуда опять в больницу. Пациенты и их родители ходят по кругу в попытках получить назначение, их футболят. И такое повсеместно.

По словам Германенко, даже добившись врачебной комиссии и назначения препарата, пациенты не могут дождаться его закупки. Есть случаи, когда чиновники давили на врачей, заставляя их отзывать назначения дорогой "Спинразы".

По данным фонда "Семьи СМА", только за ноябрь 2019 года из жизни ушло семь больных детей, не дождавшись лечения. Всего же с момента появления лекарства в России умерли более ста пациентов.

30 января скончался, так и не увидев назначенного лекарства, маленький Захар Рукосуев из Красноярского края. Мальчику было два года и восемь месяцев, в ноябре у него диагностировали СМА, врачебная комиссия назначила ребенку "Спинразу". Краевой Минздрав отказался обеспечить его лечением, ссылаясь на отсутствие средств.

После гибели Захара его отец Никита Рукосуев вышел на бессрочный пикет к зданию красноярской краевой администрации. Он стоял с пустой коляской, портретом своего ребёнка и плакатом, на котором написал: "Губернатор, кто ответит за смерть моего сына?" В семье остался еще один ребенок со СМА, пятилетний брат Захара.

После случившегося местные власти не нашли ничего лучше, чем переложить ответственность на семью. Советник губернатора края Андрей Агафонов в своем телеграм-канале задался вопросом: если в семье уже был ребенок-инвалид, зачем было заводить еще одного?

После этого на Агафонова и власти края обрушился шквал критики. Делом занялась прокуратура и потребовала обеспечить детей со СМА, в том числе и брата Захара, необходимым лечением. Следственный комитет возбудил уголовное дело по факту причинения смерти по неосторожности и халатности. Виновник пока не определен.

Не успела получить лечение и четырехлетняя Яна из Каширы. Родители девочки рассказали, что семье помогали в хосписе "Дом с маяком". Государство для больного ребенка не сделало ничего.

– Все пациенты получают одинаковые, шаблонные ответы с текстами как под копирку. Меняются только даты, фамилии. Это как странная игра, когда тебе дают ответ, и ты должен придумать, что с ним делать, – говорит Германенко. – И я молчу про психологическое состояние родителей. Куда бы они ни пошли – они везде слышат: "Вам не поможет, вас никогда не обеспечат, нет в перечне, нет в программе". Даже в Москве говорят, что нет финансирования. Хотя если представить, сколько Москва тратит на перекладку плитки и асфальта – огромные суммы! На это деньги есть, а на здоровье детей нет?

Сегодня родители все чаще обращаются в суды. В суд приходит и прокуратура, которая видит нарушения в обеспечении лекарствами больных. И тогда средства в областных бюджетах вдруг находятся.

– Это обязанность региональных властей – искать деньги. Ведь есть закон, который обязывает их закупать препараты. Если бы это было не так, надзорные органы не реагировали бы. Но, чтобы пройти все ступеньки этого ада: суды, жалобы, обжалования, нужны силы и время. А времени при этом просто нет. И пока родители решают проблему, может произойти все, что угодно. Как было, например, в семье Захара Рукосуева, – рассказывает Германенко.

31 декабря фонд "Семьи СМА" инициировал сбор подписей под обращением властям и потребовал обеспечить больных лечением. Общественные деятели заявили, что СМА необходимо включить в федеральную программу высокозатратных нозологий – в этом случае финансирование лечения СМА будет вестись из федерального бюджета, а не из нищих региональных. Сегодня под петицией подписались около 270 тысяч человек.

– Я не могу сказать, что сильно верю в эффект петиций. Но для нас это попытка получить поддержку и показать, что многие понимают, что не должно так происходить в стране, которая заботится о своих гражданах, – отмечает Германенко.

11 февраля в Госдуму был внесен соответствующий законопроект. В пояснительной записке указано, что за последние семь лет расходы регионов на лекарственное обеспечение пациентов с редкими заболеваниями выросли в четыре раза, при этом дефицит в среднем составил 30%. В 17 регионах доля расходов на редкие болезни составляет 40–70% от бюджета на льготные лекарства, что "ставит под угрозу лекарственное обеспечение не только пациентов с редкими заболеваниями, но и иных пациентов, имеющих право на региональные льготы", – писали авторы законопроекта. Они посчитали: на лечение больных СМА потребуется приблизительно 48 млрд рублей в 2021 году, 29 млрд – в 2022-м и более 32 млрд рублей – в 2023 году.

19 февраля законопроект отклонили по формальной причине – из-за нарушения регламента. В пакете документов не было заключения Правительства РФ.

А уже 20 февраля в российском Минздраве признались, что на лечение детей со СМА нет средств. В 2020 году на медикаменты нужно 239 миллионов рублей, но этих денег "вообще нет", сообщила директор департамента медицинской помощи детям Минздрава Елена Байбарина.

Одним уколом

Альтернатива "Спинаразе" – американский препарат "Золгенсма". Он в силах остановить развитие болезни всего одной инъекцией. Стоит препарат в разы дороже "Спинразы" – порядка 2,4 млн долларов. Но и этот спасительный укол тоже нужно сделать до двух лет, иначе в нем не будет смысла.

Это самый дорогой укол в мире. Сейчас продажи препарата разрешены в США и с недавнего времени в Японии, но в России лекарство не зарегистрировано. Семьи с больными детьми собирают деньги самостоятельно – при помощи смс, создают группы в интернете, проводят акции и флешмобы, рассчитывая на отзывчивость соотечественников. Благотворительные фонды за сборы не берутся – сумма просто огромна.

На самый дорогой укол в мире собирают родители калининградской девочки Миланы Семеньковой. Они привлекли СМИ, удалось выйти на звезд шоу-бизнеса и бизнесменов. Родители стучатся во все двери, и на сегодня им удалось собрать более 84 млн рублей.

Сначала областные власти отказали семье Миланы в покупке "Спинразы". Но после общественного резонанса Минздрав сообщил, что лекарство будет закуплено, однако не раньше апреля. Время работает против Миланы – мать девочки Виктория Кашуба рассказывает об ухудшении состояния дочери: у нее началась деформация грудной клетки, очень сильно ослаблен иммунитет.

– В Калининградской области помимо Миланы есть еще шесть детей со СМА, – отмечает Ольга Германенко. – Неужели каждому нужно открыть безумный сбор, выставить свою жизнь наружу, рассказать всей стране, как живется семье, когда ты не знаешь, проснется твой ребенок или нет? И только с общественным резонансом получить лекарство? Это ненормальная ситуация. И в нормальной стране такого быть не должно.

Но кому-то даже удается собрать деньги. Семья из Югры через сборы в интернете смогла набрать необходимые 2,4 млн долларов для лечения полуторагодовалой Юлианны. Ускорить сбор недавно помог неизвестный благотворитель, который перевел на счет семьи 50 млн рублей. И казалось бы, вот оно – счастье, и можно отправляться в США. Но планы разрушил коронавирус. Из-за закрытия границ девочка не может вылететь из России, а значит, и получить нужную инъекцию. Власти Ханты-Мансийского автономного округа пытаются решить проблему с отправкой семьи в США, но пока безуспешно.

Семья Михаила Леонтьева, узнав о болезни Маши, тоже начала сбор средств на "Золгенсму". Пока собрано около 1,3 млн рублей из необходимых 2,4 млн долларов.

– Раньше я и представить не мог, что можно собирать деньги на лечение, – рассказывает Михаил. – Ведь нам обещали "Спинразу", государство должно обеспечить ребенка по закону. Сейчас мы начали сбор средств на "Золгенсму", она заменяет поломанный ген, так что она для нас в приоритете. Но, если раньше нам удастся собрать на "Спинразу", конечно, мы потратим деньги на нее.

Его семью, как и многих с похожей бедой, практически не показывают федеральные каналы. Люди остаются со своими проблемами один на один, без поддержки государства.

– На нашем канале отказались заниматься темой Михаила. Мол, частными сборами не занимаемся. Потом звонил еще один отец с такой же просьбой, просто рыдал в трубку. Но тоже отказали, – говорит журналистка одного из федеральных телеканалов, свое имя она просит не называть. Ее слова подтверждает журналистка другого телеканала: она утверждает, что это связано с распоряжением Минздрава.

– Сегодня той же "Спинразой" обеспечивают везде в Европе. Даже в небогатой Румынии, – говорит Михаил Леонтьев. – Друзья детства, граждане Израиля, хотели Маню удочерить. Мы думали об этом варианте. Но жена просто категорически против, говорит: будем здесь биться. У меня сестра двоюродная в Германии, если что, упаду в ноги, чтобы она как-то помогла.

По его словам, семья хочет поучаствовать в лотерее от компании-производителя Novartis. Компания выделила 100 доз препарата "Золгенсма" для ста детей со всего мира. Оформить заявку на участие в лотерее от имени пациента должен его лечащий врач.

– Мы, как родители, просто обязаны хвататься за каждую соломинку, – говорит отец Маши. – Мы верим, что придумают еще лекарства – все бывает. Но до этого надо дожить. Мне 52, а копыта откину, и что будет делать жена? Маня же слабенькая, как она будет жить, на что? В нашей стране о таких инвалидах никто не заботится – можно на помойку отвезти и заморозить там.